地贫是什么病?

2024-05-18 16:18

1. 地贫是什么病?

地贫是地中海贫血的简称,轻微的没有太大影响,严重的类似白血病,需要换骨髓才可以彻底治愈
地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区。
  地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β)。另外亦有轻型、中型及重型地中海贫血之划分。因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫。
  甲型(α)和乙型(β)地贫
在血夜中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链。正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现。决定一个人是有甲型(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况。
  轻型地中海贫血
  轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者。大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗。只有少部份人有轻微贫血。若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因。估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.
 重型地中海贫血
 重型地中海贫血亦称地中海贫血或库利氏贫血。这是一种非常严重的血病,病发于幼童期。患有此类型地中海贫血病儿童,其身体内不能制造足够的血红蛋白,他们需要终生定期的输血和接受药物治疗。重型地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。另外有轻型地贫的人亦绝对不会日后变为重型,详情请看重型地中海贫血的遗传和预防。
 每年,世界上有十万个患有重型地中海贫血症的儿童出生。香港现时约有四百名病患者,包括孩童、青年和成人。
地中海贫血是一种遗传病,主要分布在地中海国家及亚洲地区,我国的广西、广东和海南为地中海贫血高发区。主要有α地中海贫血和β地中海贫血两大类,又可分为有极轻型、轻型、中间型及重型四等级。正常的情况下,每个人会拥有两组正常的血红蛋白基因;一组来自父亲,另一组来自母亲。如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,就可患上地中海贫血。地中海贫血一定由父母遗传,它是不会传染的。极轻型地中海贫血无贫血所以又叫做地贫基因携带者,轻型地中海贫血仅有轻度贫血,多在体检时才发现,这两型患者大多数都不会知道自己带有这种遗传基因。中间型患者中度贫血,可接受药物治疗和脾切除手术,提高血红蛋白,但仅仅是改善贫血,不能治愈,相对较重的还要输血。重型地中海贫血是一种非常严重的疾病,出生后3-6个月发病,他们需要终生定期的输血和接受除铁剂治疗。

地贫是什么病?

2. 中型地贫有什么症状

地贫是地中海贫血的简称,轻微的没有太大影响,严重的类似白血病,需要换骨髓才可以彻底治愈 
地中海贫血是一种血病,这种病在很多地方都有发生,尤其是在地中海的国家,中东及亚洲地区. 
地中海贫血可分为两大类,分别有甲型(α)和乙型(β).另外亦有轻型,中型及重型地中海贫血之划分.因患中型的比例较少,故我们解释重点放在轻型和重型地贫. 
甲型(α)和乙型(β)地贫 
在血夜中,红血球内的正常血红蛋白成份是由两类的珠蛋白链组成,称之为珠蛋白链和珠蛋白链.正常的情况下,每一个人会拥有两组正常的血红蛋白基
因;一组来自父亲,另一组来自母亲.如果从父母处遗传了一个或多个不正常的基因,珠蛋白链或珠蛋白链的制造会减少,引致地贫出现.决定一个人是有甲型
(α)或乙型(β)的地贫便视乎以上的遗传情况. 
轻型地中海贫血 
轻型地中海贫血是指患者的身体携有地贫的基因,所以又叫做地贫基因携带者.大部份地贫基因携带者是没有任何病徵及不需要接受治疗.只有少部份人有
轻微贫血.若非经过验血,大多数地贫基因携带者都不会知道自己带有这种遗传基因.估计香港现时有55万人是地贫基因携带者,约占总人口8.5%.

3. 什么是地中贫,有什么症状?

生活中人们身体出现一些小问题是常有的事情,然而对于一些对身体伤害比较严重的疾病来说,人们绝对不可以应付草草了之,尤其是具有一定遗传性的地中海贫血疾病,根据目前此病的发展情况来看,人们必须要全面的掌握出现地中海贫血的主要症状表现,以便于人们能够更好更准确的去治疗,所以说人们在出现表情呆滞以及发育不良的情况下就要及时到医院治疗,那么接下来就带大家清楚的认识地中海贫血的症状内容。
  生活中人们身体出现一些小问题是常有的事情,然而对于一些对身体伤害比较严重的疾病来说,人们绝对不可以应付草草了之,尤其是具有一定遗传性的地中海贫血疾病,根据目前此病的发展情况来看,人们必须要全面的掌握出现地中海贫血的主要症状表现,以便于人们能够更好更准确的去治疗,所以说人们在出现表情呆滞以及发育不良的情况下就要及时到医院治疗,那么接下来就带大家清楚的认识地中海贫血的症状内容。 1、发育不良 地中海贫血疾病大多在婴儿时即发病,最主要的表现就是贫血、虚弱、腹内结块表现,其中发育迟滞等以及生长发育不良的患者多数都会在成年前死亡。而且地中海贫血疾病还会引发很多其他的并发症,会导致人们出现血气坏败、黄疽、积聚等表现会对人们的身体带来很多的威胁和伤害,也提醒着人们要做好预防工作并且及时发现及时治疗。 2、重型症状 重型地中海贫血患者在出生数日会出现贫血、肝脾肿大进行性加重、黄疸并有发育不良情况出现,其中患者们还会有头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头、长骨会有骨折情况出现,其中骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓胜变宽、皮质变薄导致的,其中少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,患者们也会有胆石症、下肢溃疡以及急性心包炎、继发性脾功能亢进、继发性血色病等情况出现。 3、中间型症状 中度地中海贫血患者大多会存活至成年,此类型患者会有面色苍白非常容易疲倦、食欲不振、免疫力低下(易受感染等)以及发育缓慢和肝脾肿大等情况出现;此类型地中海贫血疾病也是多见于小儿,出生时看不出异常,但是在婴儿出生几个月后病就会有面色苍白、表情呆滞、痴呆型面容、发育不良、贫血不断明显、肝脾肿大等症状。 4、轻度症状 轻度地中海贫血患者会有贫血或无症状出现,此类型地中海贫血患者一般在调查家族史时发现的,也提醒一些有家族使的地中海贫血疾病家庭中要及时带孩子到医院做体检,以避免让地中海贫血疾病威胁到孩子们的生命。 5、常见症状 由于HbA2的增加是轻型β地中海贫血的诊断依据,对于重型β地中海贫血的HbF通常增加,有时增加到90%;而且HbA2的增加量通常也在3%以上;在α地中海贫血综合征,HbA2和F的百分比一般都正常,其诊断往往就靠排除小细胞性贫血的其他原因,也提醒人们要及时发现自身出现的问题并且及时到医院根据自身病情进行准确治疗。

什么是地中贫,有什么症状?

4. 地贫是什么病

珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。
本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见。

5. 地贫是如何产生?有什么临床症状?

在平时的生活中,贫血是一个很常见的营养性疾病,一般女性比较多见,特别是比较瘦而且又高的女性,因为她们的营养不是很好,所以她们体内的血红蛋白就会很低。贫血就是我们人体内的血红蛋白值低于正常水平。所以就会发生贫血的症状。而有些人则是地中海贫血,简称地勤,也叫做海洋性贫血。是一种因珠蛋白肽链合成障碍而导致的遗传性溶血性贫血,所以这类疾病是具有遗传性的,需要我们平时注意,看看家里有没有这类疾病的人。

一般发生地中海贫血的人都聚集在广西广东那边,因为那里沿海城市,所以这个疾病也被称之为地中海贫血。这是一种隐性遗传性疾病,只会遗传,并不具有传染性。所以一般有家族史才会得这个疾病。

这个疾病的临床表现主要分为轻中重三类。一般轻度的病人就跟我们普通人一样,没有什么具体的表现,就像是只携带了这个基因而已。中度的病人就会有黄疸的出现,还会有肝脾的肿大,一般面色苍白,没有力气,很疲惫的感觉。需要多注意休息。而重度的病人就会很严重了,除了中度的临床表现之外,还会有一些其他的表现,有可能会出现溶血的危险,甚至还会威胁到生命。

所以,地中海贫血的危害还是比较大的,一般有这个疾病的人,面色会苍白,头昏,乏力,肝脾进行性的肿大,甚至还会出现昏厥的表现。所以就需要及时的去医院进行检查,根据自己的情况及时的补充铁剂,服用铁剂的最好方法就是选择口服,平时也可以多吃一些补充铁的食物。还要多注意休息,保持充足的睡眠,按时服用药物。

地贫是如何产生?有什么临床症状?

6. 重型地贫有什么症状

根据病情轻重的不同,分为以下3型。
1.重型
出生数日即出现贫血、肝脾肿大进行性加重,黄疸,并有发育不良,其特殊表现有:头大、眼距增宽、马鞍鼻、前额突出、两颊突出,其典型的表现是臀状头,长骨可骨折。骨骼改变是骨髓造血功能亢进、骨髓腔变宽、皮质变薄所致。少数患者在肋骨及脊椎之间发生胸腔肿块,亦可见胆石症、下肢溃疡。
2.中间型
轻度至中度贫血,患者大多可存活至成年。
3.轻型
轻度贫血或无症状,一般在调查家族史时发现。
3检查
1.β珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
(1)重型 外周血象呈小细胞低色素性贫血,红细胞大小不等,中央浅染区扩大,出现异形、靶形、碎片红细胞和有核红细胞、点彩红细胞、嗜多染性红细胞、豪-周氏小体等;网织红细胞正常或增高。骨髓象呈红细胞系统增生明显活跃,以中、晚幼红细胞占多数,成熟红细胞改变与外周血相同。红细胞渗透脆性明显减低。HbF含量明显增高,大多>0.40,这是诊断重型β地贫的重要依据。颅骨X线片可见颅骨内外板变薄,板障增宽,在骨皮质间出现垂直短发样骨刺。
(2)轻型 成熟红细胞有轻度形态改变,红细胞渗透脆胜正常或减低,血红蛋白电泳显示HbA2含量增高(0.035~0.060),这是本型的特点。HbF含量正常。
(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变如重型,红细胞渗透脆性减低,HbF含量为0.40~0.80,HbA2含量正常或增高。
2.α珠蛋白生成障碍性贫血(地中海贫血)
(1)静止型 红细胞形态正常,出生时脐带血中Hb Bart's含量为0.01~0.02,但3个月后即消失。
(2)轻型 红细胞形态有轻度改变,如大小不等、中央浅染、异形等;红纽胞渗透脆性降低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2和HbF含量正常或稍低。患儿脐血Hb Bart's含量为0.034~0.140,于生后6个月时完全消失。
(3)中间型 外周血象和骨髓象的改变类似重型β地贫;红细胞渗透脆性减低;变性珠蛋白小体阳性;HbA2及HbF含量正常。出生时血液中含有约0. 25Hb Bart's及少量HbH;随年龄增长,HbH逐渐取代HbBart's,其含量为0.024~0.44。包涵体生成试验阳性。
(4)重型 外周血成熟红细胞形态改变如重型β地贫,有核红细胞计数和网织红细胞计数明显增高。血红蛋白中几乎全是Hb Bart's,或同时有少量HbH,无HbA、HbA2和HbF。

7. 轻度地贫有什么症状

  地中海贫血是遗传性溶血性疾病,其共同特点是血红蛋白的珠蛋白肽链中有一种或偶尔几种的合成受互中制。以b地中海贫血为常见。临床表现不一,如b地中海贫血,重型患者自幼贫血严重,伴黄疽、肝脾肿大、发育障碍,智力迟钝;典型病例表现鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。
  轻度地中海贫血症状?地中海贫血患者有有种族和家族史特征,轻度地中海贫血症状虽不易发现,但患者会表现为鼻梁凹陷,眉距增宽,颧骨突出等特殊面容。检查时会发现:代偿性骨髓细胞增生和容量扩大;成熟红细胞呈小细胞,低色素性,伴有较多靶形细胞等。
  地中海贫血患者在刚出生的时候也没有什么很明显的症状,表现的跟大部分新生儿一样正常,根本不能发现轻度地中海贫血症状。但过了婴儿期后就会出现贫血、浑身疲乏无力、浑身水肿、肝和脾肿大以及出现轻度的黄疸。随着年龄的增长,会出现眼睛距离变宽、鼻梁变扁等面容方面的改变,还会出现呼吸道感染,在服用一些药物会出现急性溶血加重贫血的症状,甚至导致溶血危象,有生命危险。
  重度地中海贫血的患儿可能会出现死胎的现象,或者在出生后马上死亡。也有一些患者是由中度地中海贫血导致成重度的,只是它的症状比中度的更加严重,直至导致死亡,一般都不可能活到成年。
  轻度地中海贫血症状?在日常生活中如果出现轻度地中海贫血,大家不要过于担心,只要在饮食上面做一些调理对轻度地中海贫血是可以起到控制和治疗作用的。
  轻型地贫无需特殊治疗。中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗。
  1.一般治疗 注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E。
  2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫,不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是:先反复输注浓缩红细胞,使患儿血红蛋白含量达120~150g/L;然后每隔2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg ,使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗。

轻度地贫有什么症状

8. 中度地贫有什么症状

有中度地中海贫血的小孩,通常在2岁时变得苍白而有病容,他们贫血的程度是中等的,意即他们的血色素值通常介于8~9g/dl,然而,在某些特别的病例可以低到7g/dl,而有一些可高到10或11g/dl.不论是哪种病例,都不能由血色素值来判断地中海贫血的严重度。
对于有中度地中海贫血的小孩会有点瘦,但通常身高会正常,他们可以经过正常的青春期,但会比其他正常的小孩晚2~3年发育,虽然可能在怀孕时需要输血,但他们仍可正常的拥有小孩。
通常患有中度地中海贫血的女人在怀孕时须规律的输血来帮助胎儿正常发育,怀孕时须停止使用除铁剂及其他药物,但孕妇须规则的服用叶酸。
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