渐冻人症是怎么引起的

1. 渐冻人症是怎么引起的

痿症与渐冻人症;
就是肌无力，全身肌肉没有力气，失语，不能吞咽，舌头无力，眼皮下垂，大小便失禁，全身肌肉萎缩，失去行动能力。
  痿症
【病因病机】 
痿病的病因很广泛，正如《证治准绳•痿》所说：“五劳五志六淫尽得成五脏之热以为痿也。”痿病的发生有如下病机： 
1．肺热津伤，津液不布感受温热毒邪，高热不退，或病后余热燔灼，伤津耗气，皆令“肺热叶焦”，不能布送津液以润泽五脏，遂成四肢肌肉筋脉失养，痿弱不用。此即《素问•痿论》“五脏因肺热叶焦，发为痿蹵”之谓也。 
2．湿热浸淫，气血不运外感湿热之邪，或久居湿地，冒受雨露，感受寒湿之邪郁遏化热，或饮食不节，生冷肥甘太过，损伤脾胃，脾不能运化水湿而内生湿热，若湿热未及清除，濡滞肌肉，浸淫经脉，气血不运，肌肉筋脉失养而发为痿病。此即《素问•生气通天论》所谓“湿热不攘，大筋软弱，小筋弛长，软短为拘，弛长为痿”之义。 
3．脾胃受损，精血不足脾胃为后天之本，气血生化之源，五脏六腑，四肢百骸赖以温煦滋养。若素体虚弱，久病成虚，或饮食不节，脾胃受损，脾胃既不能运化水谷以化生气血而精血不足，也不能转输精微，五脏失其润养，筋脉失其滋煦，故发为痿病。正如《医宗必读•痿》所云：“阳明者胃也，主纳水谷，化精微以滋养表里，故为五脏六腑之海，而下润宗筋……主束骨而利机关”；“阳明虚则血气少，不能润养宗筋，故弛纵，宗筋纵则带脉不能收引，故足痿不用”。 
4．肝肾亏损，髓枯筋痿素体肝肾亏虚；或因房色太过，乘醉人房，精损难复；或因劳役太过而致肝肾亏损；或五志失调，火起于内，耗灼精血，均可致肝肾亏损。肝血不足，肾精亏虚，肝不主筋，肾不主骨，髓枯筋痿，肌肉也随之不用，发为痿病。另外，也有因实致虚者，如湿热留滞不化，下注于肝肾，久则亦能损伤，导致筋骨失养。《脾胃论•脾胃虚弱随时为病随病制方》：“夫痿者，湿热乘肾肝也，当急去之，不然则下焦元气竭尽而成软瘫”，恤指这种情况。 
由上可知，痿病的病因有外感、内伤。病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，津生于胃，肺通调布散津液，故《临证指南医案•痿》强调本病为“肝肾肺胃四经之病”。其病机则为热伤肺津，津液不布；湿热浸淫经络，气血不运；脾胃受损，气血精微生化不足；肝肾亏损，•髓枯筋痿。而且这些病机常可互相传变，如肺热叶焦，津失敷布，则五脏失濡，内热互起；肾水不亏，水不制火，则火灼肺金，导致肺热津伤；脾虚与湿热更是互为因果，湿热亦能下注于肝肾，伤及肝肾之阴。归根结底，痿病是由五脏内伤，精血受损，肌肉筋脉失于滋养所致。故其病理性质有虚有实，一般是热证、虚证居多，虚实夹杂者亦不少见。热证以虚热为多，湿热为患则属实；虚证为精血亏虚，亦有气虚者；因虚不运，痰湿、死血、湿热、湿邪、积滞等，都可兼夹发生。故《证治汇补•痿必》说：“内热成痿，此论病之本也，若有感发，必因所挟而致。” 
【临床表现】 
本病以筋脉弛缓，肢体肌肉软弱无力，不能随意活动，甚至肌肉萎缩或瘫痪为主要证候特征。但因证不同，临床表现各异。有急性起病，进行性加重者；有缓慢发病者；也有时轻时重，周期性发作者；有疲劳后发病者，有睡卧后发作者。有以女性多见，有以男性为主者。一般以下肢发病多见，也有见于上肢、肩背者，有影响窍隧，难于张口、睁目者，甚至瘫痪于床者。有以肢体近端肌肉弱于远端者，或以肢体远端肌肉弱于近端者。初则仅为肌肉软弱无力，久则肌肉萎缩不用。 
【诊断】 
1．以下肢或上肢、一侧或双侧肢体筋脉弛缓，痿软无力，甚至肌肉萎缩、瘫痪为主症。 
2．缓慢起病，或急性发作者。 
3．具有感受外邪与内伤积损的病因，或有反复发作史者。 
4．西医学神经系统检查肌力降低，肌萎缩，或肌电图、肌活检与酶学检查，符合神经、肌肉系统相关疾病诊断者。 
【鉴别诊断】 
1．痹病久病痹病，也有肌肉消瘦者，与本病相似，但均有关节、肢体疼痛，与本病力弱不痛有根本的区别。 
2．风痱风痱以步履不正，手足笨拙，动作不准，废而不用为主症，常伴有舌体病变，言语不利；而痿病则以力弱，肌肉萎缩为主症，两者有所区别。两者均可隐袭起病，病久也可痿痱并病。

2. 渐冻人病症

　　按资料记载 有5％－10％的机率
　　“渐冻人”是指患有肌萎缩侧索硬化症(ALS)的患者。ALS 又称卢迦雷氏病(Lou Gehrig’s disease), 一般中年起病,主要表现为支配肌肉的运动神经元的变性死亡, 表现为受累部位肌肉萎缩。通常以手肌无力、萎缩(爪形手)为首发症状, 逐步蔓延到对侧和身体其它部位。缓慢起病,呈进行性发展, 身体如同被逐渐冻住一样, 所以被称之为“渐冻人”。多数患者于发病后五年内死亡。约5%的ALS 患者有家族史。在ALS 患者中已报道SOD1, NEFH, PRPH, DCTN1, ALS2, VAPB, ANG, TDBP
　　等基因的突变可导致ALS。遗传性ALS 的遗传方式可表现为常染色体显性、常染色体隐性等。目前本病尚无有效疗法, 以对症为主。一些抗氧化剂、神经营养药等可能有助于延缓病程的发展。干细胞结合基因治疗可能是未来ALS 治疗的重要手段，目前还处于探索阶段。
　　迄今还不知道确切的肌萎缩侧索硬化症致病原因。目前归纳可能有关的因素有以下各种可能：
　　1.遗传因素: 此类病人占全部运动神经元疾病患者大约5~10%，但无法解释散发性病人的原因。
　　2.毒性物质 : 比如铅(Pb)、锰( Mn) 等重金属中毒; 过多激活性胺基酸(excitotoxic amino acids)及自由基(free radicals)的刺激造成运动神经元的死亡。
　　3.自体免疫: 由不明的因子激活的人体的免疫反应去对抗运动神经元，造成运动神经元的死亡。
　　[肌萎缩侧索硬化症症状]

　　肌萎缩侧索硬化症症状
　　4.病毒的侵犯: 有人提出运动神经元的伤害有可能类似小儿麻痹病毒侵犯运动神经元的结果。
　　5.神经营养或生长激素的缺乏: 目前在体外贾验结果发现运动元的存活必须依赖某些激素比如BDNF，FGF，CNTF，IGF-2及NT3-5等等。

3. 渐冻人症是怎么引起

“渐冻人症”的学术名称为“肌萎缩侧索硬化症”，又简称为A.L.S.。人体的所有运动包括运动、说话、吞咽以及呼吸肌的活动都是由运动神经细胞支配。罹患“渐冻人症”的患者由于脑和脊髓中运动神经细胞发生进行性退化，肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪，身体如同被逐渐冻住一样，最终可因发生呼吸衰竭而死亡，故俗称为“渐冻人”。由于患者的感觉神经并未受到侵犯，所以渐冻人的智力、记忆及感觉不会受到影响，也就是说患者一直头脑十分清醒地看着自己逐渐不能行动、不能说话、无力咀嚼，无力呼吸，这正是“渐冻人症”最残酷的地方。被人们熟知的当代最著名的理论物理学家、科学巨匠霍金就是位“渐冻人”。毛泽东晚年时也患有该病。“渐冻人”的渐冻过程：症状开始期：可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；部分病人由声音沙哑开始，无其他明显症状。工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活虽尚能自理，但在工作职场中则已出现障碍。日常生活困难期：病程进入中期，部分四肢或者所有四肢出现严重障碍，生活已无法自理，如无法行动走路，语言表达已稍有不清晰的趋势。吞咽困难期：病程已进入中末期，四肢几乎完全无力，说话已经严重不清晰，进食时连流质食物都容易呛到。此时需要插鼻胃管或通过胃造瘘灌食，否则容易引起吸入性肺炎。呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，需要选择气管切开术，依靠呼吸机。

4. 渐冻人症是怎么引起的

病因至今不明。20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关。另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因，目前主要理论有：
1.神经毒性物质累积，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之，造成神经细胞的损伤。
2.自由基使神经细胞膜受损。
3.神经生长因子缺乏，使神经细胞无法持续生长、发育。

5. 我不会是得了渐冻人症？

1.症状开始期：罹病初期，可能手无法握筷，或走路会无缘无故跌倒；有的由声音沙哑开始，无任何明显症状。此时需由神经肌肉科医师作肌电图、神经传导速度、核磁共振等必要检查，以确定诊断。
2.工作困难期：已明显肢体无力，甚至萎缩，生活尚能自理，但在职场上则已出现障碍。此时需要适度休息，以免病情加重。并由复健科医师评估，提供必要复健，且由社工师协助心理调适及社会资源。
3.生活困难期：病程进入中期，手或脚，或手脚同时已有严重障碍，生活无法自理，可能也无法行走、穿衣、拿筷，且口齿不清。
4.吞咽困难期：进入中末期，四肢几乎完全无力，说话严重障碍，进食时容易呛到，有些需管灌喂食，否则易导致吸入性肺炎。
5.呼吸困难期：呼吸肌已受影响，呼吸困难，患者可能卧床，需使用呼吸器，有些患者会住进呼吸治疗中心或选择居家照护，有些则接受安宁团队的服务。符合以上表现说明你已经患上渐冻人。

6. 渐冻人症是什么?

渐冻人症又叫做肌萎缩性侧索硬化症。著名的科学家霍金就患有此疾病，并且霍金是少数的渐冻人里长期生存的个例。对于肌萎缩性侧索硬化，往往早期症状比较轻微，仅有一些无力感，肉跳的感觉或者一些疲劳的症状，逐渐进展为全身肌肉的萎缩、吞咽困难、饮水呛咳等一些延髓性的肌肉麻痹，最终走向呼吸衰竭、膈肌无力，导致全身的发痒，病人的死亡。

目前诊断渐冻人症往往通过体格检查和神经系统检查，肌电图检查来逐渐的判断进行诊断。对于渐冻人症目前没有一个特别理想的治疗方法，往往是应用支持治疗，就是适当的运动，加强锻炼，防止病情的进展，对于已经出现呼吸肌无力，呼吸肌麻痹，甚至呼吸衰竭的病人，应用一些呼吸机辅助通气、人工通气的治疗办法来维持病人的生命。

目前国际上的研究中有一种叫肌萎缩侧索硬化的力如太，可以治疗和缓解渐冻人逐渐的发生。目前国际上还研究了一种相应的基因治疗，但是仍然在实验当中。

对于肌萎缩性侧索硬化症，病人的预后往往特别差，死亡率也特别高，目前也没有一个特别有效和理想的治疗方法来延长病人的生命。

7. 渐冻人病症？

渐冻症比较典型的症状是肌无力和肌肉萎缩，患者一侧的手指变的笨拙无力，精细动作难以完成，手部肌肉开始出现萎缩，鱼际肌，骨间肌明显的萎缩，随着肌肉萎缩不断加重，患者的双手可以表现呈鹰爪手，肌萎缩和肌无力，最早可能发生在前臂和上臂，然后逐渐累及躯干和颈部，最终影响全身的骨骼肌。

并且可以出现肉颤，肌束的颤动，受累的肌肉经常突然的跳动，随着病情不断加重，肌肉跳动越来越频繁，严重的影响患者的日常生活和工作，也可以出现饮水呛咳，吞咽困难，构音不清。大多数的渐冻症患者开始的症状是从一侧或者双侧的手指开始，出现手指僵硬，动作笨拙，结果出现手部肌肉无力萎缩，可进一步的进展到前臂以及双下肢。相对来讲，下肢的肌肉萎缩以及震颤症状相对较轻。渐冻症在临床上也叫做肌萎缩侧索硬化症，是一种运动神经元病，是由于同时累及到上、下运动神经元所导致的。临床表现为明显的肌束震颤，双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增高，腱反射亢进，巴宾斯基征阳性。目前对于渐冻症或者肌萎缩侧索硬化症没有很好的治疗办法，主要是给予对症和支持治疗。常用的药物是利鲁唑，可以改善渐冻症的症状，并且可以延长延髓麻痹患者的生存周期。此外，也可以尝试运用免疫制剂泼尼松或者环磷酰胺等药物进行治疗。

8. 什么是渐冻人症？

渐冻人症:又叫肌萎缩侧索硬化（ALS）也叫运动神经元病（MND），后一名称英国常用，法国又叫夏科（Charcot）病，而美国也称卢伽雷（Lou Gehrig）病。
我国通常将肌萎缩侧索硬化和运动神经元病混用。它是上运动神经元和下运动神经元损伤之后，导致包括球部（所谓球部，就是指的是延髓支配的这部分肌肉）、四肢、躯干、胸部腹部的肌肉逐渐无力和萎缩。