严重地中海贫血是什么病

2024-05-19 01:51

1. 严重地中海贫血是什么病


严重地中海贫血是什么病

2. 哪个地方的人得地中海贫血比较多

地中海贫血是由先天性基因缺陷导致的遗传性疾病。在我国,发病人群主要集中在广东、广西及周边省份。重型地贫患者需要定期输血和药物治疗。目前,有效的根治方法主要是进行造血干细胞移植,费用较高。
“地贫是地中海贫血症的简称,一种隐性遗传性的溶血性疾病。广东是地贫高发省份之一。数据显示,梅州户籍人口中地贫基因携带率约为21.2%,远远高于16.8%的全省平均水平,即平均每5个梅州人中就有1人携带基因。

扩展资料:
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。
根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。 本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见,其中少数民族与客家群体为高发人群。
参考资料来源:人民网-地中海贫血在我国部分高发省份得到有效控制

3. 地中海贫血严重吗?其后果会怎么样?

1:铁过度沉积与心脏病变的关系    当过多的铁沉积在心脏,心脏会变大并且跳动不规则,如果过多的铁持续沉积在心脏,最后会造成心肌病变,导致心脏衰竭而死亡。过去的病人虽有输血,但没有接受除铁剂 ,所以很少活过20岁,大都死于铁负荷过度
2: 地中海贫血病人最常见的并发症是生长迟滞、青春期延缓、糖尿病、甲状腺功能低下、甲状旁腺功能低下和成人性功能障碍
3: 铁沉积造成肤色变深和色素斑的形成,这些色素并不是铁沉积,而是铁堆积至细胞中所造成的反应。
4: 许多地中海贫血病人在青春期并没有正常的发育,这是因为体内过量的铁负荷,不但损害了控制性发育的内分泌腺,还损害了性腺本身(男孩的睾丸或女孩的卵巢),这些情况通常发生在那些早期并未接受完善治疗的病人身上。然而,大多数终其一生接受完善治疗的地中海贫血患者,能够在青春期正常的生长并能拥有正常的性发育。越早开始治疗越有机会拥有正常的青春期
必要抓紧治疗的, 患病期间会不断加重的。

地中海贫血严重吗?其后果会怎么样?

4. 贫血严重是地中海贫血吗

有的人担心贫血严重了会发展为地中海贫血,这个你大可放心,贫血和地中海贫血没有什么直接的联系,因为地中海贫血是属于一种遗传性的血液疾病,也是一种非常严重的慢性疾病,
而贫血则是由于后天饮食营养搭配不当造成的,所以说严重的贫血也是不可能会造成地中海贫血的。
对于检查出有地中海贫血的人群我们一定要重视起来,积极配合医生治疗,对于贫血我们也不能不重视,也要从饮食上多食用补血的食物,防止贫血加重导致病情的恶化。
现在大家知道了贫血的症状了,我们要平日多留心自己的身体状况,定期做一些健康检查,虽然贫血初期没影响,但是任其发展的话带给我们的后果也是非常严重的,另外我们平时要注意饮食的营养、均衡、合理,才能防患于未然。

5. 哪个地方的人得地中海贫血比较多

地中海贫血是由先天性基因缺陷导致的遗传性疾病。在我国,发病人群主要集中在广东、广西及周边省份。重型地贫患者需要定期输血和药物治疗。目前,有效的根治方法主要是进行造血干细胞移植,费用较高。
“地贫是地中海贫血症的简称,一种隐性遗传性的溶血性疾病。广东是地贫高发省份之一。数据显示,梅州户籍人口中地贫基因携带率约为21.2%,远远高于16.8%的全省平均水平,即平均每5个梅州人中就有1人携带基因。

扩展资料:
珠蛋白生成障碍性贫血原名地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性溶血性贫血疾病。由于遗传的基因缺陷致使血红蛋白中一种或一种以上珠蛋白链合成缺如或不足所导致的贫血或病理状态。缘于基因缺陷的复杂性与多样性,使缺乏的珠蛋白链类型、数量及临床症状变异性较大。
根据所缺乏的珠蛋白链种类及缺乏程度予以命名和分类。本病广泛分布于世界许多地区,东南亚即为高发区之一。我国广东、广西、四川多见,长江以南各省区有散发病例,北方则少见,其中少数民族与客家群体为高发人群。
参考资料来源:人民网-地中海贫血在我国部分高发省份得到有效控制

哪个地方的人得地中海贫血比较多

6. 是地中海贫血吗?严重吗?

表现:α地中海贫血( a-thalassemIas)是由于α珠蛋白基因缺失或缺陷使α珠蛋白链的合成受到部分或完全抑制而引起的遗传性溶血性贫血。临床上一般分为四种类型:静止型携带者、α地中海贫血特征、HbH病和Hb Bart胎儿水肿综合征。
 1.静止型携带者及α地中海贫血特征患者无任何症状及体征。
 2.HbH病  属中间型,1岁后逐渐出现轻至中度贫血、黄疸、肝脾肿大,一般无地中海贫血外貌,生长发育稍差或正常,可长期存活。合并感染、妊娠或服磺胺类、氧化剂类药物时,常诱发溶血而加重病情。
3.Hb Bart胎儿水肿综合征  极其严重,常常于妊娠30~40周成为死胎,流产或早产后胎儿绝大部分在数小时内死亡,早产胎儿小,皮肤苍黄,全身水肿,胸水,腹水,心包积液,肝、脾肿大,心脏增大,胎盘大而脆、易碎裂,脐带常有水肿。
治疗
α地中海贫血
1.静止型携带者及α地中海贫血特征患者不需治疗。
2.HbH病患者贫血不严重者无须治疗,在有急性溶血症状、贫.血严重时可以输血;脾大、贫血严重、经常发生感染或溶血加重者可作脾脏切除治疗,以减轻贫血症状。
3.Hb Bart胎儿水肿综合征患者多于出生前死亡,目前无治疗方法,重点在于预防。对家族史中母亲有死胎史或发生过水肿婴儿史者,确诊为α地中海贫血后再次怀孕时应作产前检查,取胎儿绒毛、羊水及脐带血进行基因分析。检出Hb Bart胎儿水肿综合征胎儿立即终止妊娠。
 案例刘梦彤,重型β-海洋性贫血患儿,5岁。广西省南宁市人。自小就因为面黄、乏力、间断酱油色尿入院治疗,确诊为:重型β-海洋性贫血,在得知这种疾病是遗传疾病,目前还不能彻底治愈的时候。家人非常着急。看到自己女儿由于重度贫血而导致的发育不好,父母心急如焚。到处求医问药,得到的几乎一样的治疗方法,输血维持,配合上除铁剂治疗。但是孩子发育依旧面临极大困难,看到孩子因贫血发育不良的模样,一家人不愿放弃,四处寻找的新的治疗方法。
  经过病友的介绍,来到石家庄平安医院血液科寻求中医治疗,入院后完善相关检查诊断为β-地中海贫血中间型。血液科主任刘清池大夫根据孩子病情,得出患儿由于禀赋不足,脾胃虚弱,运化失常,运用中医理论指导治疗,以治疗肾精亏虚为主要表现的中药制剂再生胶囊,以治疗肝肾阴虚为主要表现的中药制剂地黄胶囊,以治疗脾虚湿瘀为主要表现的再生8号方,并配合中药外用。如散结膏外用以消痞散结消除脾脏肿大,肾俞穴、脾俞穴中药离子导入,活血化淤中药外用于脾区。经过医院精心治疗30余天后,患者病情明显好转。血色素由入院时的62g/L回升至109g/L, 平脐肿大的脾脏也明显回缩。出院后患者坚持服用我院中药及外用药物,现血象已基本正常,脾脏肋下未见。
  患者父母亲非常高兴,出院后专程来到石家庄平安医院血液科,带来土特产感谢挽救他们女儿的专家、大夫。
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